Jurnal Internasional Sel, Vol. 8, Halaman 469: Pemodelan Neuronal Ceroid Lipofuscinosis Tipe 2 di Dictyostelium discoideum Menyarankan Bahwa Hasil Sitopatologis Hasil dari Perubahan TOR Signaling

Download Jurnal Disini

Sel, Vol. 8, Halaman 469: Pemodelan Neuronal Ceroid Lipofuscinosis Tipe 2 di Dictyostelium discoideum Menyarankan Bahwa Hasil Sitopatologis Hasil dari Perubahan Pensinyalan TOR

Sel doi: 10.3390 / cells8050469

Penulis:
Paige K. Smith
Melodi G. Sen
Paul R. Fisher
Sarah J. Annesley

Lipofuscinosis ceroid neuronal terdiri dari sekelompok gangguan neurodegeneratif dengan manifestasi klinis yang serupa yang mekanisme penyakitnya belum diketahui. Kami menciptakan beberapa garis sel masing-masing dengan tingkat pengurangan ekspresi gen yang berbeda untuk varian tipe 2 penyakit, Tripeptidyl peptidase (Tpp1), dalam cetakan lendir seluler Dictyostelium discoideum. Knock down Tpp1 dalam Dictyostelium menghasilkan akumulasi bahan autofluorescent, ciri khas penyakit Batten. Karakterisasi fenotipik dari mutan mengungkapkan defisiensi fenotipik dalam pertumbuhan dan perkembangan, sementara penyerapan nutrisi endositik ditingkatkan. Selanjutnya, tingkat keparahan fenotipe berkorelasi dengan tingkat ekspresi Tpp1. Kami mengusulkan bahwa cacat fenotipik adalah karena pensinyalan Target of Rapamycin (TOR) yang diubah. Kami menunjukkan bahwa pengobatan sel Dictyostelium tipe liar dengan rapamycin (inhibitor kompleks TOR spesifik) atau penghambatan antisense ekspresi Rheb (Ras homolog yang diperkaya di otak) (aktivator kompleks TOR hulu) meng-fenokopikan mutan Tpp1. Kami juga menunjukkan bahwa berlebih dari Rheb menyelamatkan cacat yang disebabkan oleh penghambatan Tpp1 antisense. Hasil ini menunjukkan bahwa jalur pensinyalan TOR bertanggung jawab atas hasil sitopatologis dalam model penyakit Batten Dictyostelium Tpp1.

Download Jurnal Disini
Jurnal

Sel, Vol. 8, Halaman 469: Pemodelan Neuronal Ceroid Lipofuscinosis Tipe 2 di Dictyostelium discoideum Menyarankan Bahwa Hasil Sitopatologis Hasil dari Perubahan TOR Signaling

Leave a reply "Jurnal Internasional Sel, Vol. 8, Halaman 469: Pemodelan Neuronal Ceroid Lipofuscinosis Tipe 2 di Dictyostelium discoideum Menyarankan Bahwa Hasil Sitopatologis Hasil dari Perubahan TOR Signaling"

Author: 
    author