Jurnal Internasional Sel, Vol. 8, Halaman 459: Overekspresi miR-29 Mengarah pada Miopati yang Menyerupai Patologi Ullrich Congenital Muscular Dystrophy

Download Jurnal Disini

Sel, Vol. 8, Halaman 459: Overekspresi miR-29 Mengarah pada Miopati yang Menyerupai Patologi Ullrich Congenital Muscular Dystrophy

Sel doi: 10.3390 / cells8050459

Penulis:
Liu
Li
Ge
Gu
Wang
Zhang
Su
Zhang
Liu
Lan
Yu
Wang
Li
Zhao
Yu
Li
Meng

Ullrich congenital muscular dystrophy (UCMD) membawa beban berat kepada pasien & rsquo; keluarga dan masyarakat. Karena kejadian penyakit ini sangat rendah, studi pada pasien sangat terbatas. Model hewan dari penyakit ini sangat diperlukan. UCMD termasuk penyakit yang berhubungan dengan matriks ekstraseluler. Namun, model penyakit yang dibangun dengan merobohkan beberapa gen patogen manusia, seperti gen Col6a1, Col6a2, atau Col6a3, tikus tidak bisa meniru UCMD. Tujuan dari penelitian ini adalah untuk membangun model tikus yang dapat menyerupai patologi UCMD. miR-29 terkait erat dengan deposisi matriks ekstraseluler jaringan dan organ. Untuk mengatasi masalah ini, kami mengembangkan model mouse untuk overekspresi miR-29 menggunakan sistem Tet-on. Dalam model tikus transgenik klaster miR-29ab1 spesifik otot, kami menemukan bahwa tikus menunjukkan diskinesia, dispnea, dan anomali tulang belakang. Otot rangka rusak dan diregenerasi. Pada saat yang sama, kami mengklarifikasi mekanisme molekuler dari peran miR-29 dalam proses ini. Berbeda dari manusia, Col4a1 dan Col4a2, gen target miR-29, adalah gen patogen utama yang terkait dengan fenotipe ini. Model tikus ini mensimulasikan karakteristik klinis dan patologis manusia pasien UCMD dan membantu untuk penelitian dan perawatan UCMD selanjutnya.

Download Jurnal Disini
Jurnal

Sel, Vol. 8, Halaman 459: Overekspresi miR-29 Mengarah pada Miopati yang Menyerupai Patologi Ullrich Congenital Muscular Dystrophy

Leave a reply "Jurnal Internasional Sel, Vol. 8, Halaman 459: Overekspresi miR-29 Mengarah pada Miopati yang Menyerupai Patologi Ullrich Congenital Muscular Dystrophy"

Author: 
    author